Myelofibroosin hoito

Hoito ei paranna suurinta osaa myelofibroosipotilaista. Hoidon tarkoituksena onkin oireiden hallinta ja komplikaatioiden vähentäminen sairastuneen elämänlaadun parantamiseksi. Hoito riippuu potilaan oireista. On tärkeää kertoa lääkärille oireet mahdollisimman tarkasti, jotta oikea hoito löytyisi.

Jos potilaalla ei ole oireita, ei häntä useimmiten tarvitse hoitaa ja pelkkä seuranta riittää. Sairastunut voi jatkaa normaalia elämää, mutta hänen täytyy säännöllisesti tarkkailla sairauden mahdollista etenemistä ja käydä säännöllisin väliajoin lääkärin vastaanotolla.

Allogeeninen (luovuttajalta tehty) kantasolujen siirto tarjoaa ainoan mahdollisen keinon parantua myelofibroosista. Toimenpide ei ole kuitenkaan riskitön ja käytännössä sitä harkitaan vain nuorille potilaille.

Myelofibroosin peruslääke on hydroksiurea, joka yhdistetään usein kortikosteroidihoitoon. Lääkityksellä pyritään hidastamaan pernan koon kasvua sekä estämään valkosolujen ja verihiutaleiden määrän liian voimakasta nousua. Anemian vaikeutuminen saattaa estää hydroksiurean käytön. Hoidon teho on muutenkin varsin rajallinen, ja joskus suurentuneeseen pernaan joudutaan antamaan sädehoitoa. Sädehoidon teho on usein varsin lyhytaikainen, mutta sädehoito saattaa helpottaa hetkellisesti vatsan paineoireita. Perna poistetaan harvoin. Se on suuri ja riskialtis toimenpide, johon liittyy usein ongelmia. Jos verisolujen pääasiallinen tuotantopaikka on ollut perna ja se poistetaan, verenmuodostus voi siirtyä esimerkiksi maksaan, jolloin tämä saattaa puolestaan nopeasti kasvaa.

Punasolutuotannon vähyys johtaa anemiaan, jota voidaan punasolusiirtojen lisäksi yrittää hoitaa esimerkiksi talidomidilla, lenalidomidilla, danatsolilla tai erytropoietiinilla. Hoidot valitaan yksilöllisesti. Anemian lääkkeellinen hoito tulisi aloittaa riittävän ajoissa. Suosituksissa hemoglobiiniraja vaihtelee, mutta sen alittaessa 110−100 g/l olisi hyvä päättää, yritetäänkö lääkkeellistä hoitoa. Ensin tulee kuitenkin sulkea pois muut anemian syyt, kuten raudan, B12-vitamiinin ja foolihapon puutos sekä verenvuoto. 

Janus-kinaasin estäjät ovat uusi, myelofibroosin hoitoon kehitetty lääkeryhmä. Niistä ainoana markkinoilla on tällä hetkellä ruksolitinibi. Lääkkeellä voidaan hoitaa potilaan usein riuduttavia yleisoireita ja pienentää pernan kokoa.

Lähteet

Updated: 21-04-2015